Структурно-функціональні зміни органів черевної порожнини у хворих на гепатоцеребральну дегенерацію
Анотація
У роботі наведені результати ультразвукового дослідження (УЗД) 76 пацієнтів з неврологічними формами гепатоцеребральної дегенерації (ГЦД) або хвороби Вільсона-Коновалова (ХВК), які проходили обстеження і лікування в клініці ДУ «Інститут неврології, психіатрії та наркології НАМН України». За даними УЗД у всіх хворих були патологічні зміни печінки. У 58 % хворих ці зміни відповідали хронічному гепатиту, у 42 % – цирозу печінки, а у 32 % хворих були дані за портальну гіпертензію. Фонова печінкова гемодинаміка хворих була в межах норми, однак у 82 % з них реакція на харчове навантаження була негативною.
Допплеровське дослідження показало, що фонова печінкова гемодинаміка у хворих з неврологічними формами гепато-церебральної дистрофії (ГЦД) перебувала в межах норми. Однак, харчове навантаження показало, що у 82 % хворих порушена реципрокна ауторегуляція мікроциркуляції печінки. Це вказує на зниження у них компенсаторно-адаптивних можливостей печінки. Дане положення підтверджується і тим, що у 70 % цих хворих є зниження вазоактивної функції ендотелію.
Проведене нами дослідження функціонального стану судинного ендотелію показало, що у хворих на ГЦД є достовірне зниження вазоактивної функції ендотелію. В цілому по групі показник складав всього 8,12 % при нормі 10 % і більше. Незважаючи на молодий середній вік наших хворих (29,7 років) нормальна вазоактивна реакція була лише у 30 % хворих. Це були хворі у віці до 25 років з групи хронічного гепатиту. Ступінь дисфункції ендотелію була істотно вище у хворих на цироз печінки в порівнянні з хронічним гепатитом.
За даними ультразвукової еластографії у переважної більшості обстежених хворих на ХВК (88 %) відзначалася підвищена жорсткість паренхіми печінки. В середньому по групі хворих вона складала 10,62 КПА з діапазоном від 4,74 до 20,69 КПА (норма 0,4-6,0 КПА).
Таким чином, хворим з неврологічними формами ГЦД, які спостерігаються у невропатолога, необхідно перед кожним курсом лікування, але не рідше 1-2 разів на рік, проводити УЗД органів черевної порожнини.
Завантаження
Посилання
M. E. Bagaeva, B. S. Kaganov, C. B. Gauthier et al. The clinical picture and course of Wilson's disease in children. Questions of modern pediatrics. 2004, no. 5, pp.13-18. [in Russ.]
N.P. Voloshyna, I.K Voloshyn-Gaponov, E.A. Vazhova. Algorithms for diagnostics and treatment of patients with ailments Wilson-Konovalov. Ukrainian Bulletin of Psychoneurology. 2015, pp. 23-28. [in Russ.]
T.S. Mischenko, A.V. Linska, I.K. Gaponov. Stan of cerebral hemodynamics in ailments on the development of sclerosis. International neurological journal. 2010, pp. 24-29. [in Russ.]
Linskaya, A. V. Doppler study of hepatic hemodynamics and stiffness of the liver parenchyma in the mode of shear elastography with Wilson’s disease. Abstracts of the IV Congress of the Ukrainian Association of specialists of Ultrasonic Diagnostics. 2012, pp. 177-178. [in Russ.]
Rosina T.P. Clinical characteristics, course and prognosis of the abdominal form of Wilson's disease: dissertation for the degree of Cand. medical sciences. 2005. [in Russ.]
Sukhareva G.V. Hepatolenticular degeneration. Book. Selected Chapters of Clinical Gastroenterology. M. 2005, pp. 199-209. [in Russ.]
AP Schekotova, A. V. Tuyev, V. V. Schekotov, I.А. Bulatov. The relationship of endothelial dysfunction indicators and syndromes arising in chronic diffuse liver diseases. Kazan Medical Journal. 2010, vol. 91, no2, pp. 143-148. [in Russ.]
Sternlieb I. Perspectives on Wilson's disease. Hepatology. 1990, vol.12, pp. 1234-9. DOI: https://www.doi.org/10.1002/hep.1840120526 [in Eng].
Tsivkovskii R. et al. Functional properties of the copper-transporting ATPase ATP7B (the Wilson's disease protein) expressed in insect cells. J. of Biol. Chem. 2002, vol. 277, no. 2, pp. 976-983. DOI: https://www.doi.org/10.1074/jbc.M109368200 [in Eng].
