АНТИСІНТЕТАЗНИЙ СИНДРОМ: ПЕРЕБІГ РІДКІСНОГО ЗАХВОРЮВАННЯ НА ПРИКЛАДІ КЛІНІЧНОГО ВИПАДКУ
DOI:
https://doi.org/10.26565/2313-6693-2018-35-12Ключові слова:
оверлап синдром, антісинтетазний синдром, анті-Jo-1 аутоантітіла, інтерстіціальна хвороба легень, тромбоемболія легеневої артеріїАнотація
Системні захворювання сполучної тканини відносяться до рідкісних і маловивчених хвороб. Клінічний перебіг даної групи захворювань варіабельний, що і робить їх привабливим об'єктом вивчення як для вчених, так і для практичних лікарів. У даній статті ми опишемо клінічний випадок антісінтетазного синдрому з інтерстиціальним ураженням легень, ускладнений тромбоемболією легеневої артерії. Пацієнт – 71-річна жінка зі скаргами на виражену задишку, сухий кашель, періодичний затруднений видих, що супроводжується свистом. Також у неї були присутні сухість очей і ротової порожнини, м'язова слабкість, періодичні болі в великих суглобах, субфебрильна температура. При об'єктивному огляді звертали на себе увагу характерний періорбітальний геліотропний сип, симптом V – еритема обличчя і шиї, «рука механіка», атрофія периферійних м'язів, сухість очей і порожнини рота, вологі дрібно пухирчасті хрипи в базальних відділах обох легень, глухі тони серця. В біохімічному аналізі крові відзначалося значне підвищення креатинфосфокінази, ЛДГ, АСТ, АЛТ. В імунологічному профілі були позитивні аутоантитіла до ANA, anti-ds-DNA, anti-ss-A, anti-ss-B і anti-Jo-1. На підставі отриманих даних, пацієнтці встановили діагноз антісінтетазний синдром. За допомогою комп`ютерної томографії грудної клітини та ангіографії легень було визначено, що прогресуюча задишка обумовлена інтерстиціальним ураженням легень та тромбоемболією легеневої артерії. Лікування в даному випадку симптоматичне. Пацієнтка отримувала глюкокортикостероїди, іммуносупрессанти та антикоагулянтну терапії. Даний клінічний випадок відображає перебіг антісінтетазного синдрому та труднощі в проведенні терапії через відсутність стандартів лікування й достовірних даних про ефективність препаратів.
Посилання
Maddison P. J. Mixed connective tissue disease, overlap syndromes, and eosinophilic fasciitis / Maddison. // Annals of the rheumatic diseases. – 1991. – No. 50 (Supple 4). – P. 887–893.
Young L. Overlap syndromes [Electronic resource] / L. Young, C. Lozada // Epocrates. – 2018. – Links: https://online.epocrates.com/diseases/101811/Overlap-syndromes/Key-Highlights.
Miossi R. Could C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate support monitoring of dermatomyositis and polymyositis activity? / R. Miossi, F. H. Carlos de Souza, S. K. ShinjoI. // MedicalExpress. – 2017. – No. 4.
Firestein G. S. Kelley's textbook of rheumatology / Firestein., 2012. – 2292 p – (Elsiever). – (9).
Mechanisms of viral pathogenesis in rheumatic disease. // Annals of the rheumatic diseases. – 1999. – No. 58. – P 454–461.
Berman J. R. Undifferentiated connective tissue disease – in-depth overview [Electronic resource] / Jessica Berman – Links://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp.
Mileti L. M. Clinical characteristics of patients with anti-Jo-1 antibodies / L. M. Mileti, M. E. Strek, T. B. Niewold. // Journal of clinical rheumatology. – 2009. – No. 15. – P. 254–255.
Risk of deep venous thrombosis and pulmonary embolism in individuals with polymyositis and dermatomyositis: a general population-based study / E. C.Carruthers, H. K. Choi, E. C. Sayre, J. A. Aviña-Zubieta. // Annals of the rheumatic diseases. – 2016. – No. 75. – P. 110–116.
Vanaclocha Y. R. Ground glass opacification [Electronic resource] / Y. R. Vanaclocha, B. Amini – Links: https://radiopaedia.org/articles/ground-glass-opacification-1.
Herviera B. Clinical phenotypes and prognosis of antisynthetase syndrome / B. Herviera, O. Benvenisteb. // La Revue de Médecine Interne. – 2014. – No. 35. – P. 453–460.
Novel classification of idiopathic inflammatory myopathies based on overlap syndrome features and autoantibodies: analysis of 100 french canadian Patients / [Y. Troyanov, I. N. Targoff, J. Tremblay, etc.]. // Medicine. : – 2005. – No. 84. – P. 231–249.
Завантаження
Опубліковано
Номер
Розділ
Ліцензія
Вісник Харківського національного університету імені В. Н. Каразіна, серія Медицина має такі умови авторського права:
1. Автори зберігають авторські права та надають журналу право на першу публікацію разом із роботою, яка одночасно ліцензується згідно з ліцензією Creative Commons Attribution License, яка дозволяє іншим ділитися роботою з визнанням авторства роботи та першої публікації в цьому журналі.
2. Автори можуть укладати окремі додаткові договірні угоди щодо неексклюзивного розповсюдження опублікованої журналом версії роботи з підтвердженням її початкової публікації в цьому журналі.
3. Авторам дозволяється та заохочується публікувати свої роботи в Інтернеті до та під час процесу подання, оскільки це може призвести до продуктивного обміну, а також до раннього та більшого цитування опублікованої роботи.
